Estos son los avances en el tratamiento de la hemofilia, la enfermedad "sin cura"

Hemorragia recurrente interna o externa, inflamación y dolor son algunos de los síntomas que pueden ocurrir si tiene hemofilia. Esta condición, caracterizada por la persistencia de hemorragias difíciles de controlar, se considera, según Miguel Antonio Escobar, hematólogo de la Universidad Libre y Director Médico del Centro de Hemofilia de la Universidad de Texas. , una enfermedad huérfana y hereditaria, y por lo tanto, no transmisible, que afecta la coagulación de la sangre y puede ser mortal si ataca órganos vitales como el cerebro.

"Lo que les sucede a los pacientes con hemofilia es que carecen o no tienen suficiente factor VIII o IX, las ce son proteínas esenciales responsables de la coagulación de la sangre que se están produciendo correctamente ", agrega César Garrido, miembro de la junta de la Federación Mundial de Hemofilia.

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Estas proteínas desempeñan un papel crucial en el proceso, de modo que
la sangre se coagula adecuadamente y controla el sangrado. Estos funcionan entonces, es decir, activando uno por uno, sin interrupción.

Generalmente, las mujeres son las portadoras y transmisoras de esta afección, porque el gen defectuoso se encuentra en el cromosoma X, es decir, el cromosoma que está vinculado al sexo femenino. Es por eso que los hombres, en la mayoría de los casos, lo sufren (los hombres tienen un cromosoma X e Y), explicaron especialistas en el Roche Press Day 2018, que se realizó esta semana en Cali.

. de algunos de los factores, la hemofilia se puede clasificar en dos tipos:

-Hemofilia A: causada por la falta de factor VIII.

– Hemofilia B: causada por la ausencia del factor IX.

Ambos hemofílicos A y B pueden ser leves, moderados o graves.

Signos

César Garrido y el Dr. Escobar mencionan algunas de las manifestaciones:

– Sangrado interno o externo: causa dolor e inflamación.

– Sangrado de articulaciones: se caracteriza por la sensación de calor, inflamación
y dolor en el área. Sin un tratamiento inmediato, los depósitos de sangre restantes dañan los tejidos y la membrana sinovial (responsable de lubricar la superficie articular de la articulación y proporcionar nutrientes al cartílago articular), lo que resulta en algunos casos en deformidades o deformidades. discapacidades como la osteoartritis

– Hematomas frecuentes del cuerpo que causan dolor.

– Sangrado prolongado después de un corte o accidente cerebrovascular

– Sangrado espontáneo

Tratamiento

Aunque actualmente no existe una cura o un medio para prevenir esta enfermedad, existe avances significativos en el tratamiento, que mejoran la calidad de vida de los pacientes y les permiten acceder a la atención adecuada, tales como:

– Tratamiento domiciliario: que se refiere a la aplicación, a modo de factor faltante intravenoso después de un accidente cerebrovascular o lesión. En muchos casos, el mismo paciente lo aplica, porque actuar rápidamente en estas situaciones es vital.

– Profilaxis: que se aplica preventivamente para aumentar los niveles de protección y el individuo puede mantener sus actividades normales.

Según el hematólogo Miguel Antonio Escobar, ambos tratamientos requieren infusiones intravenosas frecuentes, al menos varias veces a la semana, para evitar hemorragias.

Por otro lado, César Garrido explica que estos pacientes deben aprender a vivir con esta enfermedad y evitar los deportes que requieren mucho contacto.

Más información

Según Miguel Antonio Escobar, director médico del Centro de Hemofilia de la Universidad de Texas, un gran número de personas con "hemofilia A" severos "desarrollan inhibidores (anticuerpos que atacan y destruyen la sustitución del factor VIII), lo que reduce la efectividad del tratamiento o se cancela por completo". Lo que
implica la necesidad de tratamientos más frecuentes o alternativos:

– Intolerancia a la tolerancia inmunológica (ITI): administración frecuente de factor VIII durante un período prolongado para ayudar al cuerpo a tolerar el factor

– Agentes Circunstancia: dosis a corto plazo, utilizada en caso de falla de ITI.